Massage86.ru

Медицинский журнал
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Вариации и аномалии развития конечностей

Вариации и аномалии развития конечностей

Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой. Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:

1) отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев;

2) образование добавочной конечности или ее частей;

3) аномальные синостозы;

4) развитие добавочных костных элементов.

К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии.

1. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности.

В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.

2. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1) гемибрахия – отсутствие предплечья,

2) ахейрия – отсутствие кисти,

3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,

4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5) адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В) Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

3. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей,

Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности,

В) апус – отсутствие двух нижних конечностей,

Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.

4. Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей.

5. Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев.

6. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus).

7. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости,

Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени,

В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Ко второй группе пороков конечностей относятся:

1. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:

А) Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост.

Б) Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.

Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1 : 3300 до 1 : 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

2. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.

3. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).

4. Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

5. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).

Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности.

1. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).

2. Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.

3. Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

4. Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

5. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.

6. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.

Добавочные кости представляют варианты формирования скелета конечности. Они локализуются во всех ее частях, обычно вблизи суставов. У отростков лопатки наблюдаются os coracoideum и os acromiale. Вблизи нижнего угла лопатки может находиться os anguli scapulae. Над локтевым отростком иногда появляется patella olecrani.

Особенно многочисленны добавочные кости кисти. Описано более 25 видов таких костей, но большинство из них встречаются очень редко и, по-видимому, образуются в результате травм, происходящих в детском возрасте. Самостоятельную хрящевую закладку имеют лишь некоторые из добавочных костей. Вторая трапециевидная кость, os trapezoideum secundarium, находится между костью-трапецией, трапециевидной костью и II пястной костью. Шиловидная кость, os styloideum, обнаруживается в 3-4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями. Межпястная кость, или косточка Грубера, встречается между головчатой и III и IV пястными костями. Треугольная кость, os triangulare, развивается у шиловидного отростка локтевой кости.

Читать еще:  Дегенеративное изменения сухожилия надостной мышцы плеча

Представляет интерес со сравнительно-анатомической точки зрения центральная кость запястья, os centrale carpi, которую иногда находят между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями. Полагают, что данная кость соответствует исчезнувшему в филогенезе костному элементу кисти.

В особую группу выделяют сесамовидные кости, названные так по сходству с семенами южного растения сезама. Это — небольшие кости, связанные с сухожилиями мышц и располагающиеся в пальцах вблизи межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Сесамовидные кости дистальных межфаланговых суставов встречаются у большого пальца в 82%, у мизинца значительно реже, у II пальца в виде исключения. В пястно-фаланговых суставах сесамовидные кости могут располагаться с лучевой или локтевой стороны. В большом пальце они постоянны. Очень часто встречаются локтевая косточка в мизинце (77%) и лучевая косточка в указательном пальце (56%). Остальные локализации наблюдаются редко. В 85% находят симметричное расположение сесамовидных костей в пальцах обеих рук. Сесамовидные кости имеют хрящевую закладку и являются поэтому истинными скелетными элементами. Окостенение их наступает после 8 лет и может продолжаться до 20 лет.

Добавочные кости в нижней конечности, как и в верхней, локализуются в окружности суставов. У края вертлужной впадины наблюдается os acetabuli, над вершиной большого вертела — os trochantericum. У коленного сустава образуются сесамовидные кости, называемые фабеллами. Впервые о них упоминается у Везалия. Латеральная кость, fabella lateralis, при рентгеновском исследовании выявляется в 10-15% случаев. Медиальная кость, fabella medialis, встречается лишь в 0.1%. Надколенник также относится к сесамовидным костям, он может быть разделен на две или три части, иногда около него образуется добавочная кость.

Добавочные кости стопы более многочисленны и встречаются чаще, чем в кисти. Межплюсневая кость, os intermetatarseum, располагается между I и II плюсневыми и медиальной и промежуточной клиновидными костями. Иногда с этой костью бывает связан добавочный палец. Рентгенологически эта кость выявляется в 1% случаев. Несколько видов костей описывается в центральной части предплюсны вблизи ладьевидной кости. У ее медиального края локализуется наружная большеберцовая кость, os tibiale externum, частота ее нахождения достигает 15%. Добавочная малоберцовая кость, os peroneum, встречается в 8-10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости. Вторая пяточная кость, os calcaneum secundarium, образуется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%. Треугольная кость, os trigonum, располагается в 8-10% у заднего отростка таранной кости.

Добавочные кости предплюсны обычно парные, их симметричное образование отмечается в общей сложности в 80% случаев. Нередки сочетания отдельных видов костей между — собой. Показано, что закономерно сочетаются следующие кости: наружные большеберцовые я добавочные малоберцовые, наружные большеберцовые и треугольные, добавочные малоберцовые и треугольные. Сесамовидные кости в стопе встречаются реже, чем в кисти.

©zAF

Заболевания опорно-двигательной системы у детей

Костно-мышечная система человека осуществляет множество механических и биологических функций: защиту внутренних органов, смягчение ударов, поддержку кроветворения, кровообращения и обмена веществ. Механизмы нервной регуляции позволяют осуществлять совместную работу костей, суставов и мускулатуры, благодаря чему человек передвигается, удерживает необходимую позу, отражает с помощью мимики различные психические состояния. Терапия заболеваний опорно-двигательного аппарата (далее ОДА), как правило, является комплексной, при этом лечение остеохондроза, сколиоза, кифоза, бурсита, миалгии и других заболеваний будет иметь свою специфику в зависимости от возраста пациента.

По данным научных исследований около 7% детей имеют различные дефекты ОДА, что подразумевает наличие каких-либо органических или периферических расстройств приобретенного либо врожденного характера.

Группы диагнозов ОДА

Выделяют три группы диагнозов в зависимости от причины формирования нарушений:

  • связанные с центральной нервной системой (церебральные параличи различного происхождения, паралитические синдромы, негативные последствия полиомиелита);
  • врожденные аномалии развития (вывих бедра, деформированные и недоразвитые конечности);
  • приобретенные заболевания, при которых двигательные механизмы нервной системы остаются сохранными, но имеются парезы, дефекты стоп или кистей, нетяжелая степень сколиоза, полиартрит (следствие травмирования или интоксикации, туберкулеза костей, онкологических заболеваний, рахита, хондродистрофии).

Заболевания скелета и мышц у детей

Наиболее распространенными болезнями являются следующие:

  • Дисплазия тазобедренного сустава — его недоразвитие либо чрезмерная подвижность при плохой развитости соединительных тканей. Может способствовать вывиху (подвывиху) бедра. Обращаться к врачу желательно в первые 3 недели жизни ребенка после диагностирования неонатологом.
  • Сколиотическая болезнь (сколиоз) – трехплоскостное приобретенное, посттравматическое или врожденное искривление позвоночника. Имеется тенденция прогрессирования по мере роста ребенка.
  • Косолапость (односторонняя или двусторонняя) – неправильное расположение стопы, отклоняющейся пяткой внутрь или наружу. Чаще страдают мальчики.
  • Плоскостопие (первоначальное, поперечное, продольное) – опущение продольного или поперечного свода стопы. В запущенных случаях обнаруживаются боли в ногах и спине, нарушение походки, проблемы равновесия, выпирающая косточка большого пальца, предрасположенность к вросшему ногтю.
  • Болезнь Пертеса. Дефект, связанный с плохим кровоснабжением головки бедренной кости, что, при отсутствии лечения, может привести к некрозу, а так же гипотрофии ягодичных мышц.
  • Миастения (бульбарный паралич). Аутоиммунное заболевание (генетическая мутация), при котором мышцы быстро утомляются. Наиболее подвержены мышцы глаз, лицевые, жевательные. Может поражать дыхательную систему. Чаще развивается в связи с имеющейся опухолью вилочковой железы, а так же при онкологических заболеваниях некоторых внутренних органов.
  • Кривошея. Деформированная шея, отчего голова малыша наклонена в сторону поражения, лицо частично повернуто к здоровой стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Чаще встречается дефект правой стороны. Причинами могут быть ягодичное предлежание, флегмоны, абсцессы, поражение мышц в области шеи.
  • Детский церебральный паралич. Группа расстройств опорно-двигательной системы, связанных с аномалиями нервной системы, различных областей мозга, возникших во внутриутробном периоде. Сопровождается нарушениями мышечного тонуса, речи. Походка неустойчивая, что приводит к частым падениям, нередко имеются отклонения на психическом и физическом уровнях.
  • Бурсит. Воспаление суставных (локтевых, бедренных, чаще — плечевых) сумок.
  • Вывих (суставные концы полностью разошедшиеся) и подвывих (поверхности суставов частично соприкасаются) суставов. Одновременно могут наблюдаться повреждения сухожилий, сосудов, нервов.

Могут наблюдаться дистрофические изменения в хрящах суставов, что приведет в дальнейшем к развитию остеохондроза (шейного, грудного или поясничного отделов).

Степени выраженности двигательных расстройств

Выделяют несколько степеней:

  • Тяжелая степень. Характеризуется неспособностью ребенка передвигаться, выполнять акты самообслуживания;
  • Средняя степень. Навыки ходьбы есть, но осуществляются с помощью костылей, ходунков, трости и др.
  • Легкая степень. Самостоятельное передвижение, адекватное самообслуживание при слабом развитии мелкомоторных движений. Ребенок может принимать неправильные позы, иметь шаткую походку.

Причины развития патологий скелетно-мышечной системы

  • Наличие заболеваний у женщины в период вынашивания плода: герпетическая инфекция, хламидии, ОРВИ и др.
  • Имеющиеся хронические болезни, в том числе в период их обострения.
  • Тяжелый токсикоз.
  • Пребывание в экологически небезопасном районе.
  • Механическое травмирование плода и его кислородное голодание в результате асфиксии.
  • Менингококковая инфекция, воспаление мозга, травма головы, осложнения после вакцинации в возрасте до одного года.

Своевременно принятые меры по исправлению врожденных или приобретенных дефектов уменьшают риск развития еще более грозных заболеваний костно-мышечного аппарата в старшем возрасте и способствуют гармоничному физическому и психическому развитию ребенка.

Врожденные пороки развития конечностей

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опор­но-двигательной системы.

Аномалии развития нижних конечностей.Врожденные деформа­ции нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка и сопро­вождаются рядом сопутствующих нарушений органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, контрактуры и др.).

Читать еще:  Выбила мячом фалангу указательного пальца

Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недораз­витии сегментов конечностей либо в отсутствии ее дистального отде­ла по типу культи. Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта.

В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бед­ра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укороче­ние бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.

Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием прокси­мального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.

К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. с полным отсутствием данного сегмента), при этом голено­стопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.

Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутстви­ем бедренной кости, когда с костями таза сочленяется большеберцовая кость.

Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования.

Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:

1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;

2) недоразвития большеберцовой кости;

3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.

Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нару­шений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсут­ствие малоберцовой кости, изменение формы большеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы большеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления движения в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изме­нения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положе­нии и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец большеберцовой кости и наружный край недораз­витой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.

Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием боль­шеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы, сгибательная кон­трактура в коленном суставе. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачи­вает опороспособность. Недоразвитие большеберцовой кости встре­чается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, в остальных случаях — голеностопный.

Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при на­личии обеих костей голени отмечается их укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием руди­ментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на сме­щение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспо собность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с яв­лениями ротации его дистального отдела кнаружи.

Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсут­ствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. При­мерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается не­большое укорочение проксимально расположенных сегментов конеч­ности — голени и бедра.

Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропор­циональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей. В других случаях характерна преимущественная аномалия прокси­мальных сегментов при относительно небольших дефектах дистально­го, либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсут­ствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть пред­ставлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.

Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычлене­нию в тазобедренном суставе) — амелии. Отличительной особеннос­тью таких культей является наличие рудиментов на торце.

Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы:

1) аномалия развития бедра;

2) аномалия развития голени и стопы:

— с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;

— с преимущественным недоразвитием большеберцовой кости;

— с недоразвитием дистального отдела голени и стопы;

— аномалия развития стопы;

3) аномалия развития всех сегментов конечности;

4) аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи:

— после вычленения бедра.

При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протезно-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешатель­ство, которое преследует две цели:

1) восстановить опорно-двигательную функцию конечности пу­тем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;

2) обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.

Решение первой задачи направлено на восстановление ходьбы, что возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения. Вос­полнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий. При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.

Важное значение имеет использование опороспособности дисталь-ного отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адап­тацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чув­ство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию вышележа­щих сегментов конечности и туловища (Чеминава Т.В., 1999).

Аномалии развития верхних конечностей.По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и по поперечному типам.

Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками обеих групп являются ограничение или полное отсут­ствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тка­ней и костей кисти, предплечья, плеча, укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).

Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количе­ством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количе­ство пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклоне­ние), усугубляющие тяжесть патологии.

Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.

В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при на­личии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Редко встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом зна­чительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.

Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой су­ставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки пле­чевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвы­виха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.

Читать еще:  Узи ТБС — отсутствие ядер окостенения

Несмотря на тяжелую патологию, у детей сохраняется возмож­ность выполнения практически всех основных навыков по самообслу­живанию, игровой деятельности и др.

Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.

Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еще сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденные перетяжки. Может наблюдаться полное или час­тичное отсутствие всех или некоторых пальцев.

Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в луче-запястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.

Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом го­ловки лучевой кости, рекурвацией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья. В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки паль­цев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.

Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто прояв­ляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц доста­точна для управления протезом.

Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризу­ется существенным недоразвитием надплечья, уменьшением разме­ров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической де­формацией позвоночника.

Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.

Общим клиническим признаком культей при врожденном недо­развитии верхней конечности являются атрофия мышц и ограниче­ние функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако амп­литуда движений в суставах верхней конечности остается достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяго­вой системой управления) или с внешним источником энергии (Ко-рюков А.А., 1999).

Самостоятельная работа

Характеристика и особенности детских культей верхних и нижних конечностей. Возрастные изменения. Классификация врожденных пороков. Современные принципы протезирования детей.

Тема 2. Методика подготовки детей к протезированию конечностей средствами адаптивной физической культуры.

(всего 6 часов: лекции – 2 часа, практическая работы – 2 часа, самостоятельная работа – 2 часа)

Врожденный дефект недоразвития четвертых пальцев ног

IsraelMedicine.ru — 2007

Недоразвитие или отсутствие верхней конечности — редко встречающаяся тяжелая патология. Варианты недоразвития верхних конечностей различные.

Эктомелия – полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном – иногда требуется хирургическая коррекция.

Гемимелия – аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.

Фокомелия или амелия – аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности

Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз. Встречается эта аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены. Такое положение значительно затрудняет жизнь больного, даже его самообслуживание.

Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

Врожденная косорукость. Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.

Локтевая косорукость развивается, если с локтевой части предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.

Лучевая косорукость. Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.

Лечение врожденной косорукости. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга). Это редко встречающаяся аномалия, при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей. Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Синдактилия. Это аномалия развития при которой имеется сращение полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой. Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягкотканным, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым. Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.

Наиболее часто встречается кожная форма синдактилии. При этом пальцы бывают сращены на всем протяжении. Чаще всего срастаются третий и четвертый пальцы. Перепончатая форма возникает если пальцы сращены между собой кожным мостиком в виде плавательной перепонки. При костной форме синдактилии пальцы сращены на протяжении одной или всех фаланг. Изредка встречается неразъединение концевых фаланг – концевое сращение.

Лечение синдактилии. Консервативное лечение не используется. Пальцы разделяют хирургическим путем. Мягкотканные простые синдактилии разделяют в возрасте 6 месяцев. Сложные дефекты оперируют после года. Пальцы разделяют, а недостаток ткани возмещают за счет тканей кисти или при помощи пересадки кожи. После операции накладывают гипсовую лонгету, затем назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Полидактилия. Полидактилия это врожденная аномалия числа пальцев, которых становится от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия – раздвоение первого пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector